《原发性血管收缩增多症诊断治疗指南》解读

为规范对原发性儿茶酚胺增加关节炎（原醛关节炎）较低血压的临床和病患，提较低对该病的认识并促进其临床实践，由美国肾脏学术委员会倡议欧洲肾脏学术委员会、欧洲较低血糖学术委员会、国际间肾脏学术委员会、国际间较低血糖学术委员会和日本较低血糖学术委员会一个组织制订的《原发性儿茶酚胺增加关节炎较低血压的病例探测、临床和病患：肾脏学术委员会临床实践须知》于2008年发表。原醛关节炎是儿茶酚胺分泌增加，球蛋白-血管紧张素系统受诱导但不受钠负荷调节的结核病。在较低血糖人群之前的患病率>10%，其常见因素是肾脏腺肉瘤、之前间或双侧肾脏内膜，少见因素为遗传缺陷所导致的糖皮质激素可调节的儿茶酚胺增加关节炎（GRA），只有50%的肾脏腺肉瘤和17%的肾脏内膜较低血压血钾<3.5 mmol//L。须知提拔，应该在美国预防探测评估与病患较低血糖全国委员会（JNC）较低血糖1期（Bp>160～179/100～109 mmHg）、2期(血糖>180/110 mmHg)、类固醇抵抗性较低血糖、较低血糖眩晕持续性或利尿剂引起的低血钾、较低血糖眩晕肾脏意外肉瘤、有早发较低血糖或40岁在此之前频发脑血管意外家族史的较低血糖较低血压，以及原醛关节炎较低血压一级亲友的所有较低血糖较低血压之前转用胆红素儿茶酚胺与球蛋白对数（ARR）进行筛查。选择施打钠负荷飞行测试、食盐水输注飞行测试、氟氢可的松诱导飞行测试或卡托普利飞行测试作为患病或无关原醛关节炎的依据，对所有临床原醛关节炎的较低血压均应该要用肾脏CT打印以判别其亚型分类及定位，并除外肾脏皮质癌。磁共振成像（MRI）在原醛关节炎亚型的临床方面并不一定强于CT，且价格贵，解像度差。原醛关节炎患病后，如选择切除术病患则即可判别是之前间或双侧肾脏病变，应该由有经验的放射科医生行特异性肾脏静脉取血发现地（AVS）测定儿茶酚胺低水平，应该不必要肾脏出血等并发关节炎的频发。对20岁以下患病为原醛关节炎、有原醛关节炎或有年轻人卒之前家族史的较低血压则应该要用基因探测以患病或无关GRA。须知提拔，如患病为之前间儿茶酚胺肉瘤或之前间肾脏内膜，则应该行泌尿系统之前间肾脏切除术切除术。如较低血压没法切除术或为双侧肾脏内膜，则用食盐皮质激素肽诱导剂病患，螺羟作为三线处方，而依普利醛作为选择处方。对GRA 较低血压，提拔用小剂量肾脏糖皮质激素病患以纠正较低血糖和低血钾。其他类固醇如CCB、ACEI、ARB非常少在少数原醛关节炎较低血压之前可用的年度报告，一般认为它们可降血糖，但无明显诱导较低儿茶酚胺的起着，儿茶酚胺合成酶诱导剂在到时可能会被可用。

编辑： 唐方